非肢体瘫的运动障碍主要由锥体外系和小脑损伤及疾病所引起。锥体外系统是指锥体系统以外影响和控制躯体运动的所有运动神经核和运动传导束。其结构非常复杂，包括纹状体系统和前庭小脑系统。锥体系统和锥体外系统在运动功能方面是相互不可分割的整体，只有锥体外系统使肌张力保持稳定协调的前提下，锥体系统才能完成某些精确的随意运动：如写字、绘画及刺绣等。

　　另外，锥体外系统对锥体系统有一定的依赖性，有些习惯性动作先由锥体系统发动起来，再在锥体外系统的管理下完成，如走路时两臂摆动等联合动作、表情动作等。

　　一、临床表现及重要体征

　　锥体外系统的主要功能是维持肌张力、身体姿势和协调运动。当锥体外系统病损时可出现肌张力改变和不自主运动。现分述如下：.

　　(一)肌强直

　　锥体外系病变时出现的肌张力增高为屈肌伸肌都增高。给病人作被动运动检查时，向各个方向的运动所遇到的阻力是一致的，即肌张力始终保持增高，如弯曲软铅管样的感觉，称铅管样强直。肌强直伴有震颤的患者被动屈伸肢体时感到在均匀的阻力上断续相间的停顿，称为齿轮样强直，与锥体束受损所出现的折刀样肌张力增高——肌痉挛不同。由于屈肌肌张力在静止时比伸肌高，故出现特殊姿态：头向前倾、躯干略屈、肘关节屈曲并内收、掌指关节屈曲、手指如握笔状、髋关节、膝关节显略屈。由于肌张力高，患者运动减少而缓慢，面部表情呆板(假面具脸)，行走时两上肢联合动作减少或消失，转颈不灵活，起步慢，碎步行走，常越走越快，往往不能及时停止，称“慌张步态”。多见于各种原因引起的帕金森综合征。

　　(二)不自主动作

　　不自主动作是指病人意识清楚而不能自行控制的病态动作。常见的不自主运动有震颤、舞蹈动作、手足徐动、舞蹈指划运动、肌张力障碍、痉挛、抽搐、肌阵挛、肌柬震颤与肌颤搐等。

　　1.震颤

　　震颤是人体某一部位循一定方向，呈一定节律的来往摆动性不自主运动。其幅度大小不一，频率快慢不等。部位以指、腕部最为常见，眼睑、口角、舌肌、头部、下肢或躯干较为少见。眼球震颤，虽然也称震颤，但习惯上不归此列。

　　人体某部静止时发生的震颤称为静止性震颤。动作时发生的震颤称为动作性震颤，动作性震颇又分为姿位性震颤与运动性震颤两种。姿位性震颤是指人体局部维持一定姿位时所呈现的震颤，如双上胶向前平伸时所见的手部震颤即属姿位性震颤。运动性震颤又称意向性震颤，是指肢体运动过程中呈现的震颤，轻症时，仅见于肢体接近目标时，重症时，震颤见于整个运动过程，而在接近目标时更为明显，幅度更大，甚或累及近端肌。临床上常以指鼻试验、指指试验或跟膝胫试验检测意向性震颤。此外，尚见特殊类型的震颤，或称非典型震颤，如肌张力障碍性震颤与点头痉挛等。

　　2.舞蹈动作

　　舞蹈动作是一种没有目的、没有规律、不协调且快速变幻的不自主运动。多见于面、舌与肢体，甚者波及躯干。在头、面部，表现为变幻不一的撅嘴、眨眼、举眉、伸舌等。面相怪异多变，可能影响说话。伸舌时，不能维持舌位，严重时，舌部不能安顿口内，口内、口外各向运动不停，影响咀嚼、进食。肢体部的舞蹈动作多见于远端，在上肢表现为指、腕关节幅度较小的不规则舞动，在下肢表现为趾、踝部不时伸展、屈曲等，累及肢体近端关节时，则表现为不定向的大幅舞动，如上肢的快速屈伸、上举、下叩等，下肢的快速屈、伸、展、收等。对病人进行握力检查时，可以感到病人握拳时松时紧，是为“握拳盈亏”现象。造成舞蹈动作的基础是肌组收缩不协调，并变幻多端。舞蹈动作在睡眠时消失。舞蹈病患者肌张力降低，严重时可引起轻瘫，运动强度随之减轻，甚至暂时消失，是为麻痹性舞蹈病。舞蹈动作限于一侧者，称为偏侧舞蹈病。

　　3.手足徐动

　　手足徐动又称指划运动或指痉症，多见于上肢远端的肌张力异常(增高或降低)，指手指及腕部间歇、缓慢交替性伸屈动作，为扭曲、蠕动样伸屈运动。表现各种奇异姿态。足部为足跖屈、拇趾背屈。面部表现为间歇性张口、咀嚼、伸舌、或发音不清和出现鬼脸。本症见于新生儿窒息、核黄疸、肝豆状核变性、脑性瘫痪等。

　　诊断手足徐动时，应与假性手足徐动鉴别。假性手足徐动常见于病人闭眼，两上肢向前平伸时，徐动程度轻微，肌张力正常，多由本体感觉障碍所致，可见于周围神经病、糖尿病的神经系统并发症、亚急性联合变性、脊髓痨、脊髓空洞症及多发性硬化症等。偶见于大脑半球及丘脑病变时。

　　4.舞蹈指划运动

　　舞蹈动作与手足徐动合并存在时称为舞蹈指划运动或舞蹈指痉症。可见于小舞蹈病、慢性进行性舞蹈病、脑性瘫痪、脑炎、共济失调一毛细血管扩张症、婴儿亚急性坏死性脑病、肝豆状核变性、肝性脑病、尿毒症、高二氧化碳血症等疾病。药物性舞蹈指划运动多由抗精神病药物引起。

　　5.变形性肌张力障碍

　　又称扭转痉挛，其临床特征同手足徐动症，表现为环绕肢体或躯干长轴的缓慢不规则的扭转或旋转性不自主运动。局限性肌张力障碍比全身性多见，常于成年发病，表现为痉挛性斜颈、睑痉挛和书写痉挛等。变形性肌张力障碍可为遗传病，第9号染色体异常所致的显性遗传，多见于青少年发病。症状性者见于肝豆状核变性、酚噻嗪类药物反应。

　　6.痉挛

　　肌痉挛泛指个别肌肉或肌群的不随意收缩。大致可分为阵挛性肌痉挛与强直性肌痉挛两类。阵挛性肌痉挛是指一定时间内主动肌快速，反复地收缩，带一定节律性，不受意识控制。强直性肌痉挛时，肌痉挛较为持久，不呈节律性，经一定时间后，肌肉放松。可见于破伤风、手足搐搦症、士的宁中毒与狂犬病等疾病。

　　7.抽搐

　　抽搐是指小块或功能关联的小组随意肌短促而快速地抽动，动作多刻板、重复，例如面肌抽搐，抽动一秽语综合征与习惯性抽搐等。正常人，情绪紧张时也可能出现轻度短时抽搐，多见于面部，但是，通常没有不良后果。急性脑炎时所见的抽搐，可能与运动神经元激惹或锥体外系功能失调有关。

　　8.肌阵挛

　　肌阵挛是指肢体或躯干肌组快速而短促地闪电样不自主收缩，多有重复性，有时为两侧性。可将之分为节律性与非节律性两类。

　　(1)节律性肌阵挛：如节律性一侧或双侧软腭、面、声带、咽喉、颈或膈肌肌阵挛，睡眠不能抑制。可见于头部损伤、椎一基底动脉系血管性疾病及中枢神经系统肿瘤、脱髓鞘性或变性性疾病(如橄榄脑桥小脑变性)时。针刺、兴奋剂(咖啡因、利他灵)可能改善或控制症状，也有用卡马西平见效者。

　　(2)非节律性肌阵挛：见于肢体与躯干肌。除多发性肌阵挛病外，大多为症状性。

　　①多发性肌阵挛病：少见。也称原发性肌阵挛。呈常染色体显性遗传，亦见散发病例。

　　②症状性肌阵挛：见于多种弥散性脑病如脑缺氧、尿毒症性脑病、肝性脑病、低血钠性脑。病、中毒性脑病、病毒性脑炎等疾病的病程中，可能有肌阵挛发作，是为症状性肌阵挛。通常为非节律性。多与小脑皮质、齿状核、顶盖前区、脑干下部，甚或脊髓病损有关。其临床表现大致有两种类型。

　　乱多灶性肌阵挛：肌阵挛发作部位不一，非意向性。多见于脑缺氧后即时，也见于各种代谢性脑病与其他脑弥散性病损时：

　　b.动作性肌阵挛：或称意向性肌阵挛，即肌阵挛见于发作部位维持一定姿位或意向性活动时。肢体部发作较为多见，头、颈与躯干可能轻度受累。通常见于有长时间缺氧史的病人。除肌阵挛发作外，常伴有明显的小脑性共济失调征与呐吃，偶见癫痫发作。

　　9.肌束震颤与肌颤搐

　　在温暖环境下，横纹肌松弛静息时所呈现的肌束反复不自主收缩称为肌束震颤，表现为肉眼可见的皮下细速颤动，或呈水浪微波样蠕动。好发于手、臂、股、舌、躯干与小腿肌。常提示存在着有关的下运动神经元病损，也见于周围神经病损。正常人，特别是在随意肌疲劳或处于张力状态时，可能出现良性束颤。良性柬颤的特征是颤动幅度较为粗大，大多反复影响同一肌束，抽烟及咖啡能加强束颤，特别重要的是不伴神经肌病其他病征。

　　肌颤搐是指一群或一块肌肉在肌肉休止状态下呈现的缓慢而持续地、不规则的波动状颤动，肉眼可见，睡眠时仍在。见于大量出汗后盐类丧失、尿毒症与慢性消耗性疾病时，也可见于慢性多神经根神经病。但是，肌颤搐更多见于正常人剧烈运动后，也可伴发于疲劳、情绪紧张或神经官能症时，是为良性肌颤搐，好发于眼轮匝肌、面肌，此时，同样不应有其他神经系体征与肌病病征。

　　二、小脑病变

　　(一)临床表现及重要体征

　　小脑病变最常见的症状是共济失调。正常的自主运动需要各组肌肉(主动肌、协同肌、对抗肌、固定肌等)在力量、速度、幅度等方面的准确配合，这就需要依靠小脑的协调功能。若协调功能丧失，称协调不能。急性小脑病变，特别是急性新小脑损害可出现肌张力减低，而肌张力过低可引起腱反射减弱，膝反射可呈钟表样来回摆动多次，肌力也可减弱。构音肌和呼吸肌运动的共济失调及肌张力减低，可出现爆破性语言或缓慢、顿挫如吟诗样等构音障碍，可能为最早出现或唯一的小脑损害的症状。患侧肢体主动运动接近目标(如指鼻)时出现交替摇摆，称动作性震颤或意向性震颤。小脑的占位性病变常出现小脑发作：表现为四肢伸直，全身呈去脑强直状态，神志不清，呈阵发性发作。

　　1.小脑蚓部损害

　　系小脑中线区的损害，为原小脑及旧小脑受损害，临床表现为躯干性共济失调，站立不稳和行走困难。行走时两脚分开较宽，摇晃欲倒，步态蹒跚，如醉汉样，故又称醉汉样步态或共济失调性步态。卧位检查时四肢共济失调不明显，多无眼球震颤，肌张力可下降，常见于小脑蚓部的髓母细胞瘤和酒精中毒性小脑变性。

　　2.小脑半球损害

　　为小脑外侧区损害，主要为新小脑受损，常限于一侧半球病变，引起同侧肢体的小脑功能障碍，表现为同侧肢体肌张力减低，头及身体可偏向病侧，病侧偏低，行走时步态不稳，向病侧偏斜，同侧指鼻试验、跟膝胫试验不准、辨距不良、轮替动作差，误指试验偏向病侧，眼球向病灶侧注视时有粗大震颤，对精细动作比粗糙动作影响明显，常见于一侧小脑的占位性病变(如肿瘤、脓肿、血肿等)。

　　慢性小脑弥漫性变性患者，临床上主要表现为躯干和言语的共济失调。四肢的共济失调不明显，其原因为新小脑的代偿作用强，急性病变时就缺乏这种代偿作用。小脑脚及小脑传导束受影响时，也发生与小脑病变相同的临床症状。

　　(二)分级

　　非肢体瘫的运动障碍根据其对生活自理的影响程度划分为轻、中、重三度。非肢体瘫的运动障碍，包括肌张力增高、共济失调、不自主运动或者震颤等。

　　备注

　　本标准附录B.1.5非肢体瘫的运动障碍

　　非肢体瘫的运动障碍包括肌张力增高，共济失调，不自主运动或者震颤等。根据其对生活自理影响的程度划分为轻、中、重三度。

　　重度：不能自行进食，大小便，洗漱，翻身和穿衣，需要他人护理。 中度：上述动作困难，但在他人帮助下可以完成。

　　轻度：完成上述动作虽有一些困难，但基本可以自理。

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